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专科专病

再生障碍性贫血的中医治疗

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。

1病因

再障的发病可能和下列因素有关:

1.药物

是最常见的发病因素。

2.化学毒物

苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNARNA的合成,并能损害染色体。

3.电离辐射

X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4.病毒感染

病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。

5.免疫因素

再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.遗传因素

贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH

PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

8.其他因素

罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

2临床表现

1.急性型再障

起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

2.慢性型再障

起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

3检查

1.血象

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。

2.骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低,参系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4.其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

中医认为,与造血有关的脏腑主要为心肝脾肾四者。任何内因、外因及不内外因影响到这些脏腑的造血功能时,均可发生再障。例如:风寒可以直中三阴,三阴包括太阴脾经、少阴肾经及厥阴肝经,使肝脾肾三脏受损;七情妄动、大怒伤肝;思虑过度,伤及心脾;饮食不节,伤及脾胃;房劳伤肾,使肾之阴阳亏损;邪毒包括化学、物理、生物因素等有害物质,入血伤髓。当这些致病因素影响上述脏腑的造血功能时,不仅出现本脏症状,还会出现血虚证候。《黄帝内经》记载:“精气内夺则积虚成损,积损成劳”。《类证治裁》记载:“虚损起于脾肾,劳几瘵多起于肾经”,也说明这种虚损病因由于精气内夺引起,并与脾肾有关。 精气、气血是人体正气的重要组成部分,精气内夺,气血两虚,容易招致感染,如《内经》记载:“邪之所凑,其气必虚”,“正气内存,邪不可干”,气虚不能摄血,阴虚内热,以及感染发热,热伤血络及迫血妄行,皆可引起出血。这是再障血虚、发热,出血三方面症状的发病机理。

1.肾阴虚证

证候:面色苍白,唇甲色淡,心悸乏力,颧红盗汗,手足心热,口渴思饮,腰膝酸软,出血明显,便结,舌质淡,舌苔薄,或舌红少苔,脉细数。

治法:滋阴补肾,益气养血。

方药:滋阴补肾汤:熟地30克,龙眼肉20克,山萸肉20克,枸杞子15克,黄精12克,玉竹12克,山药20克,芍药20克,茯苓15克,丹皮12克,麦冬12克,沙参12克,当归12克,黄芪20克,党参15克,甘草6克,水煎服。知柏丸、珍珠丸口服。

2.肾阳亏虚证

证候:形寒肢冷,气短懒言,面色苍白,唇甲色淡,大便稀溏,面浮肢肿,出血不明显,舌体胖嫩,舌质淡,苔薄白,脉细无力。

治法:补肾助阳,益气养血。

方药:滋肾壮阳汤:附子10克,肉桂10克,吴茱萸10克,姜黄12克,黄芪30克,党参30克,白术15克,龙眼肉20克,山萸肉20克,补骨脂15克,沙苑子12克,茺蔚子15克,当归12克,鹿角胶10克,甘草6克,水煎服。桂附丸、生脉丸口服。

3.肾虚血瘀证

证候:心悸气短,周身乏力,面色晦暗,头晕耳鸣,腰膝酸软,皮肤紫斑,肌肤甲错,胁痛,出血不明显,舌质紫暗,有瘀点或瘀斑,脉细或涩。

治法:补肾活血。

方药: 补肾活血汤:熟地20克,山萸肉20克,龙眼肉20克,枸杞子15克,补骨脂12克,沙苑子12克,茺蔚子12克,当归12克,赤芍10克,丹参15克,党参15克,泽兰12克,血余炭12克,地榆炭12克,甘草6克,水煎服。补肾丸、逐瘀丸口服。

4.气血两虚证

证候:面白无华,唇淡,头晕心悸,气短乏力,动则为甚,舌淡,苔薄白,脉细弱。

治法:补益气血。

方药:补气生血汤:党参30克,白术15克,茯苓15克,当归12克,芍药15克,山药20克,黄芪30克,黄精12克,龙眼肉15克,山萸肉20克,熟地20克,补骨脂12克,鹿角胶10克,灵芝15克,雪莲花12克,鹿茸3克,甘草6克,水煎服。参茯丸、生血丸口服。

5.热毒壅盛证

证候:壮热,口渴,咽痛,鼻衄,齿衄,皮下紫癜、瘀斑,心悸,舌红而干,苔黄,脉洪数。

治法:清热凉血,解毒养阴。

方药:清热败毒汤:双花30克,连翘30克,菊花15克,石膏30克,公英30克,地丁30克,虎杖30克,绞股蓝20克,丹皮12克,生地20克,茅根30克,麦冬12克,花粉12克,葛根20克,柴胡12克,甘草6克,水煎服。五福丸、白药丸口服。

              山东省淄博市中医院主任医师  教授  曹元成

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