硬脑膜动静脉瘘Dural Arteriovenous Fistula,DAVF：是指发生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦上的异常动静脉分流。由颈外、内动脉或椎动脉的脑膜支供血，通过异常的短路引流入相邻的静脉窦并可逆流至软脑膜静脉。
硬脑膜动静脉畸形Dural Arteriovenous malformation：是硬脑膜动静脉瘘的别名。

1、什么是硬脑膜动静脉瘘（DAVF）

硬脑膜动静脉窦dural arteriovenous fistula：是指硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。

DAVF如何造成危害：血流由供血动脉经过位于硬脑膜的瘘口，引流至脑膜静脉窦，造成静脉窦内涡流和高压后向邻近的桥静脉反流；或者血流不经过静脉窦，由瘘口直接向皮层或深部静脉反流，造成脑静脉内压增高、回流障碍、迂曲扩张，甚至破裂出血。无论如何，静脉高压（venous hypertension）是DAVF的发病机制。

别名：硬脑膜动静脉畸形（duralarteriovenous malformation）;硬膜动-静脉异常（arteriovenousanomalies）。这些不同名称一定程度上反映了该病病因不清楚。描述该病的病理单位是动-静脉瘘（arteriovenous fistula）。

DAVFs arelesions of the dura and not the brain parenchyma itself, and they lack a nidus.硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜病变而非脑实质本身病变，它缺乏畸形血管团。

2、DAVF的病因：

DAVF最早由sachs在1931年描述，verbes于1951年行第一例DAVFs手术。原因尚不清楚。

初期多认为是先天性疾病。DAVFs目前被认为是一种动态病理过程（dynamic pathological course）的获得性病变（acquired lesions）。

目前观点认为多数DAVF的形成时后天“获得性”的：①脑静脉窦血栓形成或狭窄可能是最主要的原因。在血栓机化再通的过程中，静脉窦处的硬膜动脉穿透壁内机化的血栓，从而形成了动脉与静脉窦间的交通。②DAVF形成的关键在于诱发静脉窦压力升高，静脉窦血栓、狭窄、肿瘤压迫均为危险因素。——静脉窦高压→局部脑灌注下降→该区域血管生成活性因子【如：血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）、转化生长因子（transforming growth factor，TGF）等】大量表达→硬脑膜侧支静脉血管开放、扩张的同时动静脉之间生成大量新生血管→最终形成DAVF。

目前公认DAVF的病因包括：①血栓症和血栓静脉炎；②颅脑损伤和开颅手术损伤；③静脉窦炎和颅内感染；④高凝状态（如妊娠、口服避孕药）；⑤先天性解剖变异及Osler-Weber-Rendu病。

3、DAVF发病的病理生理机制：

血流速度增快和静脉（窦）高压：①主要是（血流速度快、压力高的）动脉血经（直径较大的）瘘口直接注入静脉内，而没有经过正常的毛细血管减压所致。②对于经皮质引流或经静脉窦反流入皮质的患者，皮层静脉回流受阻，脑组织内静脉淤血。

脑脊液吸收障碍：主要由于上矢状窦高压和曾经出现的蛛网膜下腔出血妨碍了脑脊液的吸收。

静脉扩张占位：如DAVF的引流静脉或硬脑膜动静脉瘘出现在狭窄或闭塞，则静脉或静脉窦可出现瘤样扩张。

盗血：供血动脉的灌注压下降，导致该供血区脑组织缺血、缺氧，而产生神经功能障碍。

4、DAVF的病理：

DAVF的部位：

DAVF的部位一定程度上决定了其临床症状和体征，也影响了自然病程。

DAVF可发生在硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦和海绵窦最多见。

供血动脉：

前颅窝的：脑膜中动脉、眼动脉分支筛前动脉→上矢状窦。

中颅窝的：脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉或脑膜垂体干前侧支→海绵窦。

横窦或乙状窦附近：脑膜垂体干、椎动脉脑膜支、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉、枕动脉及大脑后动脉脑膜支→横窦乙状窦。

静脉引流：

前下组：颅底静脉窦（海绵窦、岩上窦、岩下窦和蝶顶窦）；

后上组：上矢状窦、横窦和乙状窦。

5、DAVF的流行病学：

年龄：任何年龄段均可发病，但以40-60岁最多。

性别和部位：横窦区以女性居多；前颅窝底以男性居多；其他部位男女比例接近。
6、AVF的自然史与表现：

DAVF的临床表现不一，从无症状的神经影像学表现到致死性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）,都可能出现，瘘口的位置和等级是影响表现的关键因素（The location of the fistula andits grade are the key factors influencing presentation.）。正是DAVF的静脉引流模式决定了它们的自然史，因此所有的分类系统必须包括静脉引流的模式（Pulsatile exophthalmos,chemosis, and diplopia secondary to cranial neuropathy are hallmarks of a CCF）。

波动性耳鸣及血管杂音：见于约60%患者。瘘口处血流越快耳鸣越明显。

头痛：局限或遍及整个头部。

SAH：20%患者以SAH为首发症状。男性为主。

神经功能障碍。

7、DAVF的诊断与治疗：

诊断：DSA是金标准。

治疗：①皮质静脉引流的病变一般应予以治疗。②无皮质静脉引流的病变应再放射学和临床上进行随访（2%可能进展为皮质静脉引流）。

治疗方法：①血管内治疗：经动脉或静脉针对静脉引流进行栓塞，成功率高。②手术：小脑幕DAVF和前颅窝/筛骨的DAVF首选手术。