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胡浩教授中风病学术思想传承——特殊病例一则

发布日期:2021-08-03 阅读:0

糖尿病非酮症偏侧舞蹈症

近日,脑病科三病区收治1例糖尿病非酮症偏侧舞蹈症(hemichorea associated with nonketotic diabetes,HCND)患者,这是一种罕见的肢体不自主运动疾病,现将资料分享,共同学习。

一般资料:患者,女,82岁,因左侧上肢不自主运动3天入院。患者糖尿病病史多年,未规律使用降糖口服药物治疗,血糖控制不理想。查体:BP155/99mmHg,神清语利,精神欠佳,记忆力、理解判断力、定向力、计算力正常,鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力肌张力基本正常,左侧上肢可见舞蹈样不自主运动。双侧腱反射对称,深浅感觉正常,病理征未引出。舌暗红苔黄腻,脉弦涩。主要辅助检查: 2020-4-22 14:00入院时速查血糖:29.1mmol/l(餐后1小时)。餐后2小时25.4mmol/l。磁共振:1、腔隙性脑梗死、软化灶MR表现;2、脑白质变性;3、脑萎缩;4、双侧大脑前动脉A2段、双侧大脑后动脉P2段狭窄;5、颈部MRA未见明显异常。治疗:入院后给予降糖等治疗,症状逐渐减轻。       

讨论:糖尿病性偏侧舞蹈症(又称糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症)是较少见的糖尿病神经系统并发症,一般多见于亚洲老年女性,血糖控制不佳的糖尿病患者,发病时可同时伴发多种神经功能障碍,其发病机制目前还不清楚,。目前认为,糖尿病偏侧舞蹈症的发生主要与未控制的非酮症高血糖症及微血管病变引起出血或者缺血病变有关。多因基底核(尤其是纹状体)受损而引起的对侧肢体运动障碍,表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。其诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动(伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒)以及影像学表现(T1加权MRI特征性表现为对侧核壳高信号)。基底节的损害主要发生于尾状核,壳核及苍白球,可单侧或双侧受累。临床症状消失后影像学异常可恢复,也可继续存在。非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症治疗的重中之重是强化血糖控制。对于难治性病例,可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。面对以偏侧舞蹈症为主要表现的患者,及时筛查高血糖非常重要,即使患者既往无糖尿病病史。对高血糖的及时发现和治疗可迅速缓解偏侧舞蹈症的症状和体征。此外,应将 HCHB 常规列入急性运动障碍的鉴别诊断,尤其对于老年人群,值得引起关注。

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