近日,脑病科三病区收治一例特殊发病机制脑梗死,现将资料分享。
1.病例特点:老年女性,80岁,有肾炎、腰椎骨折、贫血病史。此次急性起病,左上下肢活动力弱1小时余就诊。症见:左上下肢活动力弱,扶助下可自行行走,左手持物不稳,认知下降,无胸闷、心悸等症,平素活动少,行走徐缓,纳眠尚可,二便尚可。查体:BP 141/94mmHg,精神不振,语言流利,记忆力、计算力、定向力、理解力、判断力下降。眼动自如,无眼震,左侧鼻唇沟浅,伸舌左偏。左上下肢肌力4级-,肌张力低,左巴氏征(+),左侧指鼻试验欠稳准,左手轮替试验笨拙,左侧浅感觉减退,左上下肢轻瘫试验(+)。辅助检查:2020-4-1颅脑CT:1.右侧顶枕交界处脑梗塞。2.脑萎缩。
入院后,考虑急性脑梗死,NIHSS评分4分。给与尿激酶140万单位静脉溶栓治疗。
稍后,实验室检查回报:血常规:白细胞数 15.7×109/L,中性粒细胞比率 77.70%,单核细胞比率 0.60%,嗜酸性粒细胞比率 0.40%,中性粒细胞数 12.22×109/L,单核细胞数 0.09,红细胞 2.32×1012/L,血红蛋白 70.00g/L,红细胞压积 22.40%,平均血红蛋白浓度 314.00g/L,红细胞分布宽度 80.20%,血小板 2913×109/L。急症生化:胆碱脂酶3170U/L,钾6.10mmol/L,钠132.0mmol/L,乳酸脱氢酶414U/L,羟丁酸脱氢酶367U/L,肌红蛋白85.03ug/L,余正常。N-端脑利钠肽前体 5751pg/ml。凝血酶原时间18.3S,活动度50.90%,部分凝血酶原时间46.4S,纤维蛋白原5.07g/L,余正常。心电图:心房纤颤。
诊断:1、脑梗死2、心功能不全3、心房纤颤4、电解质紊乱5、贫血6、肺部感染7、血小板增多症。
治疗:静脉溶栓后1小时,NIHSS评分减少为2分,同时检查贫血三项及骨髓检查。
2.讨论:
原发性血小板增多症(ET):是一种少见的血液病,发病率约为0.4-2.5/10万人/年,多见于 50-60岁女性。为慢性骨髓增殖性疾病,易并发多个部位的血栓,最常累及脑血管。虽然原发性血小板增多症为引发脑梗死的少见病因,但容易漏诊,如果未得到及时诊治,可使患者反复发生脑梗死,增加复发风险。其特征是骨髄巨核细胞过度增殖,血小板数量明显增多、功能异常。ET患者多起病缓慢,部分病人可无症状,部分病人可表现为血栓形成、出血。
2008年WHO公布的诊断标准为:血小板计数持续>450x109/L;②骨髄活检显示主要为骨髓巨核细胞增生,巨核细胞体积增大且成熟,中性粒细胞和红系生成无显著增加成左移;③需排除真性红细胞增多症、原发性骨髄纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髄增生异常综合征或其他髄系肿瘤;④有JAK2或其它克隆标志,或无反应性血小板增多的证据。骨髄增殖性疾病是引起血栓性疾病的重要原因。ET患者并发血栓过程中血细胞异常发挥了关键作用,巨核细胞数量异常增多易导致血栓栓塞,血小板数量增多、功能异常,血液粘稠度增高,血流缓慢,血管内皮的损伤,均可导致血柃形成。
ET引起的脑梗死临床表现多样,以多发性脑梗死多见,以中小面积脑梗死多见,单次发病治疗后相对预后较好,但易反复发作,及时、合理的抗血小板治疗加降血细胞治疗能降低脑梗死复发的风险。颅脑MRA可有脑动脉硬化、脑动脉狭窄表现。颈部血管彩色多普勒主要表现为颈内动脉内膜增厚、动脉粥祥硬化斑块形成、狹窄。原发性血小板增多症是引起脑梗死不可忽视的原因之一,虽然临床比较少见,但容易漏诊、误诊,如果仅进行抗栓治疗,易出现脑梗死复发,故在临床工作中应重视血常规的异常结果;如果有血小板计数增高,应及时复查血常规,行骨髄、基因等相关检査,争取早期诊断、治疗,尽早给予及时、合理的抗血小板治疗,特別是结合降细胞治疗可降低脑梗死复发的风险。
该患者老年女性,排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性,同时存在特殊疾病(血小板增多)的证据,并排除真性红细胞增多症、原发性骨髄纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髄增生异常综合征或其他髄系肿瘤等可能,考虑该患者患有原发性血小板增多症,并与本次卒中相关。经抗栓、稳斑、降细胞等治疗患者症状好转出院。